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Amyloïde

L'amyloïdose, plus connue sous le nom d'amylose (du même nom que l'un des deux constituants de l'amidon, avec l'amylopectine) est une affection caractérisée par l'infiltration des tissus par une matière appelée amyloïde, en raison de sa ressemblance avec l'amidon. La substance amyloïde n'a pas de composition bien précise : ce sont des glycoprotéines, mélangées à des anticorps, des hormones et une protéine proche de l'albumine. Tous les tissus peuvent être touchés, et en particulier le cœur, la peau, les reins, le tissu nerveux, l'appareil bronchopulmonaire.
Dans certains cas, il n'y a aucune cause connue et l'amylose est dite primaire ou idiopathique ; elle pourrait parfois être associée à des facteurs héréditaires. Les autres formes dites secondaires, sont généralement une conséquence d'une autre pathologie : maladie de Hodgkin, tuberculose, lèpre, polyarthrite rhumatoïde, entre autres.

Parmi les formes les plus fréquentes, on distingue :
* L'amylose bronchopulmonaire : dans laquelle la substance amyloïde s'accumule dans les bronches et les poumons, provoquant des lésions trachéobronchiques, l'apparition de nodules. C'est une maladie rare qui touche les adultes.
* L'amylose cardiaque correspond à l'accumulation de dépôts amyloïdes dans le myocarde et l'endocarde et peut se révéler particulièrement redoutable. Il en résulte une augmentation des cavités cardiaques, de l'épaisseur des cloisons, parfois d'une arythmie (trouble du rythme) pouvant amener le cardiologue à implanter un pace maker pour réguler le rythme.
* En ce qui concerne l'amylose cutanée, elle présente une grande variété de formes. Parmi les plus fréquentes :
- les amyloses cutanées diffuses, avec accumulation amyloïdes sous la peau et apparition de papules roses avec ecchymoses du visage, mais aussi atteintes musculaires, cardiaque, lésions des tissus lymphoïdes etc.
- les amyloses cutanées strictes, comme le lichen amyloïde, l'amylose nodulaire (dans les vaisseaux sanguins cutanés) du visage, du tronc et de la région anogénitale.
* Autre forme redoutée : l'amylose rénale qui consiste en une infiltration amyloïde du tissu rénal et en particulier des néphrons (unités de filtration). L'évolution vers le syndrome néphrotique est pratiquement irréversible, avec nombreuses anomalies biochimiques du sang, notamment au niveau des protéines. L'hémodialyse (ou "rein artificiel") est alors indispensable, dans l'attente d'une greffe rénale.
© G. Dolisi