Anémie réfractaire sidéroblastique

Nos globules rouges (ou hématies, ou érythrocytes) sont colorés en rouge par un pigment : l'hémoglobine. L'un des principaux constituants de cette hémoglobine est l'hème qui contient du fer. C'est au niveau des cellules précurseurs des hématies, les érythroblastes, que l'hémoglobine est synthétisée à partir de protoporphyrine.

L'anémie réfractaire sidéroblastique résulte d'une anomalie dans la synthèse de la protoporphyrine. Le fer n'est alors plus incorporé dans l'hème et il s'accumule dans le globule rouge, qui présente en même temps un déficit en hémoglobine. Ces cellules remplies de fer (surtout au niveau des mitochondries) sont appelées sidéroblastes (* sidéro : du grec sidêros [sidér(o)-], fer ; * blasto, blaste, blastique : du grec blastos [-blaste, blast(o)-], germe, qui a un rapport avec le développement embryonnaire) ce qui explique le nom de cette forme d'anémie.

À l'heure actuelle, on ne connaît pas les causes de cette maladie, qui touche essentiellement les personnes âgées. Dans les cas sévères, on a recours à des transfusions sanguines.
© G. Dolisi