Histiocytose X pulmonaire : ce que je dois savoir Medelli
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Histiocytose X pulmonaire : ce que je dois savoir

L’histiocytose X est une maladie rare qui touche avant tout les enfants et les jeunes adultes. Elle peut être généralisée ou localisée à un organe, dont le poumon. Le tabagisme est le principal facteur de risque de l’histiocytose X, et l’arrêt du tabac est indispensable.

Qu’est-ce que l’histiocytose X pulmonaire ?

Egalement appelée histiocytose langerhansienne, l’histiocytose X pulmonaire est une maladie qui se caractérise par une prolifération des cellules de Langerhans dans le poumon.
A l’état normal, ces cellules contribuent aux défenses immunitaires de l’organisme.
En cas d’histiocytose X pulmonaire, ces cellules s’accumulent dans le poumon, où leur multiplication entraîne une inflammation des petites bronches.

Je fumais beaucoup avant ma maladie, est-ce une explication ?

Les causes de cette maladie sont encore mal connues. Néanmoins, il a été constaté que la majorité des jeunes adultes atteints d’histiocytose X pulmonaire fumaient au moins 20 cigarettes par jour. Il est admis que cette maladie est essentiellement liée au tabac. Arrêter de fumer est nécessaire.

Quels peuvent être les symptômes de cette maladie ?

Il n’y a pas de symptômes caractéristiques de cette maladie. Le plus souvent, la gêne respiratoiretoux et essoufflement à l’effort – est le seul symptôme.La fièvre, une fatigue intense ou un amaigrissement peuvent aussi survenir.
Dans un quart des cas environ, la maladie ne provoque pas de symptômes. Elle est découverte totalement par hasard, souvent à l’occasion d’une radiographie du thorax (radiographie pulmonaire).

Comment puis-je être traité(e) ?

L’histiocytose X peut prendre des formes très variées. Le traitement est fonction de la forme et de la gravité de la maladie. Au cours de l’histiocytose pulmonaire, le sevrage du tabagisme est nécessaire.
Il arrive fréquemment qu’aucun traitement ne soit mis en place. Dans ce cas, vous ferez l’objet d’une surveillance médicale.
Si la maladie progresse, un traitement par corticoïdes ou d’autres traitements visant les cellules immunitaires pourront vous être proposés.
Votre médecin vous informera de la nécessité de chacun de ces traitements. Il répondra aux questions que vous vous posez. Conformez-vous strictement à sa prescription.

Comment ma maladie va-t-elle évoluer ?

L’évolution de l’histiocytose X pulmonaire est extrêmement variable et imprévisible.  Globalement, la maladie s’améliore chez la moitié des patients. Malheureusement, certains d’entre eux ont une évolution vers l’insuffisance respiratoire et l’hypertension artérielle pulmonaire (augmentation de la pression sanguine dans le système circulatoire des poumons), nécessitant parfois une transplantation pulmonaire (greffe).
La transplantation pulmonaire, comme toute greffe, est décidée par une équipe médicale et soumise à discussion avec le patient et son entourage.

La surveillance de la maladie repose sur des examens cliniques, radiographiques et fonctionnels respiratoires réguliers.L’arrêt du tabac est essentiel.

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Je comprends ce que sont les myélodysplasies ou syndromes myélodysplasiques Medelli
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Je comprends ce que sont les myélodysplasies ou syndromes myélodysplasiques

La moelle osseuse produit les cellules du sang (globules rouges, globules blancs et plaquettes) à partir de cellules progénitrices (cellules mères). Les myélodysplasies ou syndromes myélodysplasiques sont des maladies de la moelle osseuse, caractérisées par la présence de cellules progénitrices anormales, ne permettant pas une production suffisante de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes.

A quoi correspond une myélodysplasie ?

A l’état normal, la moelle osseuse contient les cellules souches hématopoïétiques qui deviennent des cellules progénitrices puis des cellules du sang :

  • Les globules rouges transportent l’oxygène dans le corps.

  • Les globules blancs assurent les défenses de l’organisme contre les infections.

  • Les plaquettes participent à l’arrêt du saignement.

Dans une myélodysplasie, il y a une prolifération excessive de cellules progénitrices anormales avec des anomalies de forme (“dysplasie”) et de fonctionnement. Ces cellules progénitrices anormales meurent avant leur développement terminal en globules rouges, en globules blancs et en plaquettes, qui sont donc diminués dans le sang.

Qui peut être touché par une myélodysplasie ?

Les myélodysplasies sont rares avant 50 ans, et leur fréquence augmente avec l’âge. Cette maladie concerne donc majoritairement les personnes âgées de 60 à plus de 80 ans. On considère qu’il existe environ 2 400 nouveaux cas par an en France. La cause de cette maladie n’est pas connue. Cependant, un traitement antérieur par radiothérapie et/ou chimiothérapie est un facteur de risque, ainsi que l’exposition au benzène.

Comment se manifeste cette maladie ?

Différentes situations peuvent se rencontrer. Les personnes atteintes ne présentent aucun symptôme particulier ou au contraire se plaignent de fatigue, d’essoufflement voire de palpitations à l’effort en rapport avec une anémie, c’est-à-dire un manque de globules rouges. Ceci correspond à la situation courante.

Quelquefois des infections à répétition ou des saignements successifs, traduisent le manque de globules blancs ou de plaquettes, et font évoquer le diagnostic par le médecin qui prescrit un bilan sanguin.

Quels examens sont nécessaires pour établir le diagnostic ?

La “classique” prise de sang avec une Numération Formule Sanguine ou NFS retrouve les anomalies évoquées.

Ceci est complété par un myélogramme qui consiste à ponctionner l’os, généralement le sternum situé au niveau du thorax, et à aspirer une petite quantité de moelle. On peut ainsi voir les cellules anormales (dysplasiques) présentes dans la moelle et établir le diagnostic.

L’échantillon de moelle sert également à réaliser un caryotype, c’est-à-dire l’analyse des chromosomes des cellules anormales, afin de rechercher la présence éventuelle d’anomalies ayant un intérêt pour le diagnostic et le pronostic.

Ces examens permettent ensuite d’estimer le risque d’évolution de la maladie et ainsi de décider du traitement le plus adapté.

Y a-t-il un risque de complications ?

L’évolution naturelle de la myélodysplasie se fait plus ou moins lentement, soit vers l’aggravation du manque de globules dans le sang, soit vers une leucémie aigüe. En effet, la myélodysplasie est un état pré-leucémique.

Quel est le traitement de la myélodysplasie ?

Selon la gravité de la maladie et notamment le risque d'évolution vers une leucémie aiguë, les médecins peuvent proposer une des quatre attitudes thérapeutiques suivantes :

  • Les traitements de support incluant généralement des transfusions de globules rouges et/ou de plaquettes sont souvent utilisés seuls. Des transfusions régulières permettent de corriger les déficits en globules rouges et/ou en plaquettes à la demande. Ainsi, les transfusions de globules rouges font remonter le taux d’hémoglobine et corrigent l’anémie. Celles de plaquettes permettent de prévenir le risque d'hémorragies.

En parallèle, un traitement par de l'érythropoïétine (EPO) peut être proposé pour stimuler la production des globules rouges.

D'autres facteurs de croissance de cellules du sang peuvent être proposés.

Dans certains cas, une hormonothérapie ou une chimiothérapie à faible dose peut être associée.

  • Un traitement par agents hypométhylants peut-être aussi proposé : il s'agit de molécules qui peuvent intervenir sur les mécanismes de développement cellulaire et améliorer le résultat de l'hémogramme. Par conséquent, ces agents augmentent l'hémoglobine, les plaquettes et les Polynucléaires Neutrophiles (PNN).

  • Parfois, une chimiothérapie intensive est nécessaire et peut être mise en place. Elle consiste à détruire les cellules anormales au sein de la moelle osseuse, ce qui permet de redonner, si le traitement est efficace, une production normale aux cellules sanguines et de réduire les symptômes de la maladie. Pour diminuer le risque de rechute toujours possible, une chimiothérapie d’entretien ou de consolidation , est prescrite mais à plus faible dose.

  • Puis dans certains cas (notamment selon l'âge du patient), une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être envisagée, qu’elle soit précédée ou non par l’un des traitements précités.

L'allogreffe consiste à remplacer toutes les cellules souches de la moelle par celles prélevées chez un donneur compatible. C’est un traitement qui nécessite une hospitalisation de plusieurs semaines. C’est le seul traitement permettant d’avoir une guérison de la maladie à ce jour.

La myélodysplasie signifie un dysfonctionnement de la moelle osseuse qui se traduit par une baisse d'un ou plusieurs éléments cellulaires dusang : globules blancs, rouges et plaquettes. La prise en charge peut varier entre des mesures de support telles que les transfusions de sang, jusqu'au remplacement total de la moelle osseuse au moyen d'une allogreffe dans quelques cas.

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Sarcoïdose : je comprends ma maladie. Medelli
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Sarcoïdose : je comprends ma maladie.

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire peu fréquente, non contagieuse, qui ne nécessite la plupart du temps aucun traitement.

La sarcoïdose, qu’est-ce que c’est ?

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire chronique ; elle n’est pas contagieuse. Elle atteint surtout les poumons et les ganglions lymphatiques et, plus rarement, les yeux, la peau, le cœur, les reins ou le cerveau.
Elle est due à une réaction anormale du système immunitaire qui induit la formation d’amas de cellules immunitaires appelés granulomes.

Comment se manifeste la maladie ?

La sarcoïdose passe souvent inaperçue. Si des symptômes apparaissent, les plus fréquents sont :

  • Fièvre, fatigue, perte de poids et augmentation de la taille et du nombre des ganglions lymphatiques.

  • Toux sèche et difficultés respiratoires.

  • Boules douloureuses sous la peau couvertes de plaques rougeâtres appelées « érythème noueux ».

  • Plus rarement : déformation des phalanges, douleurs articulaires, problèmes oculaires, etc.

Quels examens mon médecin va-t-il me proposer ?

Après vous avoir examiné, votre médecin va effectuer une biopsie, c’est-à-dire un prélèvement d’un petit échantillon de tissu au niveau de l’organe touché.
Si vos poumons sont atteints, une radiographie thoracique et le scanner thoracique peuvent visualiser les lésions. Dans ce contexte, une fibroscopie bronchique va permettre le prélèvement nécessaire au diagnostic et à l’élimination des autres maladies, au premier rang desquelles la tuberculose (biopsie des bronches et lavage broncho-alvéolaire). Des prises de sang, un électrocardiogramme et un examen ophtalmologique sont utiles au bilan.

Comment vais-je être soigné ?

La plupart du temps, on en guérit sans traitement.
Si un traitement est nécessaire, vous aurez des corticoïdes en comprimés pendant plusieurs mois, à dose progressivement décroissante.
En général, la guérison est lente.

Evitez de trop vous exposer à la lumière du soleil, en particulier en cas de lésions cutanées.

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J'ai une pleurésie : je comprends ma maladie Medelli
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J'ai une pleurésie : je comprends ma maladie

Une pleurésie est due à la présence de liquide, appelé épanchement, dans la plèvre. Une ponction est nécessaire pour analyser ce liquide.

Qu'est-ce que la pleurésie ?

A chaque respiration, les poumons gonflent et dégonflent. Ceux-ci sont entourés d'une sorte de sac formé de deux feuillets, la plèvre.

Lors des mouvements de respiration, les feuillets glissent l'un contre l'autre.

Au cours de certaines maladies, du liquide se glisse entre les deux feuillets.

L'épanchement peut provoquer une douleur, un essoufflement et parfois de la fièvre. Il est parfois complètement indolore.

D'où vient ma pleurésie ?

La cause peut être : une infection bactérienne (comme latuberculose), une embolie pulmonaire, un traumatisme du thorax, un cancer... mais également une insuffisance du coeur, des reins ou du foie.

Vais-je guérir de ma pleurésie ?

Oui, dans la plupart des cas avec un diagnostic précoce.

Le choix du traitement dépend de la cause de la pleurésie et de l'importance de celle-ci.

La ponction pleurale permet d'analyser le liquide et de vider autant que possible la plèvre, ce qui soulage la douleur et la gêne à la respiration lorsque l'épanchement est abondant.

Votre traitement dépend de la cause. Il peut être accompagné de séances de kinésithérapie respiratoire pour éviter les séquelles pleurales.

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