Je comprends ce qu'est la maladie de Waldenström Medelli
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Je comprends ce qu'est la maladie de Waldenström

La maladie de Waldenström est une maladie de la moelle osseuse, plus particulièrement des lymphocytes B (très exactement une cellule appelée lymphoplasmocyte), qui font partie des globules blancs. Elle doit son nom à Ian Waldenström, médecin suédois qui l’a décrite le premier, en 1944. Plutôt rare (180 à 300 cas en France), elle touche davantage les hommes que les femmes. C’est une maladie que l’on sait contrôler durablement dans le temps.

À quoi correspond la maladie de Waldenström ?

La maladie de Waldenström est liée à la prolifération de lymphocytes B anormaux au niveau de la moelle osseuse. Celle-ci est constituée de l'ensemble des cellules qui se trouvent à l'intérieur des os. Elle est responsable de la production des cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes). Les lymphocytes font partie des globules blancs, qui assurent un rôle dans la défense de l'organisme contre les agents étrangers.

Parfois, les lymphocytes B anormaux prolifèrent également au niveau des ganglions et de la rate.

Où qu’ils se développent, les lymphocytes anormaux produisent tous une protéine, une immunoglobuline M (IgM) monoclonale qui circule dans le sang. Les immunoglobulines jouent un rôle essentiel dans la défense de l'organisme contre les agressions. Elles sont dites monoclonales car un seul type (un seul clone) d’IgM est produit.

Quelles sont les manifestations de la maladie de Waldenström ?

La présence d’un grand nombre de lymphocytes anormaux dans la moelle osseuse gêne son bon fonctionnement, donc la production des cellules du sang (globules blancs et rouges, plaquettes). Une anémie peut alors survenir, caractérisée par de la fatigue, une pâleur de la peau, un essoufflement et des palpitations.

Par ailleurs, l’excès d’immunoglobulines peut également entraîner différents troubles :
En effet, ces immunoglobulines appelées aussi anticorps reconnaissent et peuvent détruire certains éléments de l’organisme comme les nerfs ou les globules rouges. On peut alors observer :

  • une atteinte des nerfs périphériques, qui sont les nerfs présents dans les membres ; on observe alors des fourmillements au niveau des pieds et des mains, ainsi qu’une diminution de sensibilité et parfois des douleurs et des crampes ;

  • une anémie déclenchée par le froid.

D’autres troubles peuvent survenir, notamment un « épaississement » du sang (par accumulation de ces grosses protéines que sont les IgM) qui entraîne une moins bonne circulation dans les petits vaisseaux, notamment au niveau du cerveau et de l’œil. On peut alors observer des maux de tête, des vertiges, de petites hémorragies au niveau de la rétine et des acouphènes, qui sont des sifflements dans les oreilles.

Il est important de noter que tous ces symptômes ne sont pas systématiques. Ainsi, à la découverte de la maladie, la moitié des personnes ne présente aucun signe clinique.

Comment fait-on le diagnostic ?

Ce sont des examens sanguins qui permettent d’envisager le diagnostic de la maladie de Waldenström. Parfois, on découvre une anémie ou une augmentation de la vitesse de sédimentation du sang en effectuant un examen de routine.

Pour orienter le diagnostic, votre médecin demande alors une électrophorèse des protéines à partir d’un échantillon de votre sang. L’électrophorèse est une technique de laboratoire qui permet d’identifier et de séparer les différents éléments d’un liquide afin de permettre leur étude. Ceci permet de déterminer la présence d’un « pic » de l’IgM produite par les lymphocytes anormaux. Un examen de moelle osseuse appelé myélogramme est ensuite nécessaire pour confirmer le diagnostic. Pratiqué sous anesthésie locale, il permet d’aspirer une petite quantité de moelle, ce qui permet d’analyser les cellules de la maladie.

Comment traite-t-on la maladie de Waldenström ?

Il existe deux cas de figure pour le traitement de la maladie de Waldenström :

  • La maladie est asymptomatique , c’est-à-dire que vous ne présentez et ne ressentez aucun signe apparent de la maladie ; on observe simplement dans le sang le « pic » de l’IgM produite par les lymphocytes anormaux. Dans ce cas, aucun traitement n’est nécessaire. En effet, on ne sait pas aujourd’hui guérir la maladie de Waldenström. Les traitements disponibles permettent uniquement de contrôler les symptômes. Si vous n’en présentez aucun, ils n’ont donc pas d’intérêt. On parle alors d’abstention thérapeutique. Cependant, une surveillance médicale régulière tous les six mois est indispensable. Elle consistera en un examen sanguin pour mesurer la quantité d’IgM.

Il faut savoir que la maladie de Waldenström n’évolue jamais rapidement et de façon agressive.

  • La maladie est symptomatique , c’est-à-dire que vous présentez des signes notamment une anémie ou des signes cliniques. Un traitement est alors nécessaire. Il consiste en l’administration d’une chimiothérapie ou d’une immunothérapie, les deux pouvant parfois être combinées.

La durée du traitement s’étale de six mois à un an. Il est important de noter que dans la très grande majorité des cas, les symptômes disparaissent grâce au traitement et ce pour une durée qui varie d’une personne à une autre.

Quel est le suivi médical ?

Après le traitement, le suivi médical est le même que celui des personnes qui ne présentent aucun symptôme, c’est-à-dire une consultation tous les six mois. En cas de rechute, un nouveau traitement est mis en place. Ainsi, quoiqu’il ne soit pas possible de guérir aujourd’hui de la maladie de Waldenström, il est possible de la contrôler dans le temps et d’avoir une bonne qualité de vie.

Pour échanger avec d’autres personnes atteintes de la maladie de Waldenström et obtenir plus d’information, vous pouvez contacter la SILLC (Association de Soutien et d’Information à la LLC et à la Maladie de Waldenström) via son site internet : www.sillc-asso.org .

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Je m'informe sur la biopsie ostéo-médullaire (BOM) Medelli
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Je m'informe sur la biopsie ostéo-médullaire (BOM)

La biopsie ostéo-médullaire est un examen qui permet d’obtenir des informations sur la structure de la moelle osseuse.

Qu'est-ce que la moelle osseuse ?

La moelle osseuse est un tissu qui se trouve dans la partie creuse des os. Elle contient des milliards de « cellules mères » : les cellules souches hématopoïétiques. Celles-ci se divisent et se spécialisent pour donner les différentes cellules qui composent le sang : lesglobules blancs, les globules rouges et les plaquettes.

Qu'est-ce qu'une biopsie ostéo-médullaire (BOM) ?

Cet examen consiste à prélever un fragment de votre tissu osseux et de votre moelle osseuse à l'aide d'une aiguille creuse (trocard). Le prélèvement s'effectue au niveau de l'os iliaque (os du bassin).

Le prélèvement de moelle osseuse s'effectue au niveau du bassin. Cet examen se déroule sous anesthésie locale ou générale.Le prélèvement de moelle osseuse s'effectue au niveau du bassin. Cet examen se déroule sous anesthésie locale ou générale.

Pourquoi dois-je faire cet examen ?

Votre médecin vous a prescrit une BOM pour pouvoir étudier au microscope la structure et les cellules de votre moelle osseuse afin de préciser son diagnostic. Cet examen permet non seulement de vérifier le nombre de cellules de la moelle osseuse et d'analyser leur fonctionnement, mais aussi de déceler la présence ou non d'éventuelles cellules anormales d'origine extra-médullaire (extérieures à la moelle) et qui auraient migré dans la moelle osseuse (métastases).

Comment dois-je me préparer à la maison avant l'examen ?

Aucune préparation n'est nécessaire.
Il n'est pas utile d'être à jeun.
Le jour de l'examen, vous pouvez venir seul(e) ou vous faire accompagner si vous le souhaitez.
Il est indispensable de signaler au médecin toute fièvre, toute infection quelconque, toute prise d'aspirine ou d'anticoagulant dans les jours précédant l'examen. Vous devez également signaler une éventuelle allergie.

L'examen est-il douloureux ?

Cet examen se déroule sous anesthésie locale ou générale. Il peut aussi s'effectuer sous sédation légère : votre médecin vous prescrit dans ce cas un médicament pour vous détendre, en particulier si vous êtes angoissé(e) ou tendu(e).

Comment l'examen se déroule-t-il ?

Vous serez installé(e) sur le ventre ou sur le côté selon la préférence du médecin.
Si ce dernier le juge utile, il peut vous donner un mélange gazeux à inhaler pour vous permettre de vous détendre et de prévenir la douleur.
Après désinfection de votre peau à l'endroit de la ponction, une anesthésie locale sera pratiquée par injection.
Une fois l'effet de l'anesthésie jugé satisfaisant, le médecin réalisera une petite incision permettant d'introduire l'aiguille creuse jusqu'à l'os, qu'elle pénétrera sur environ 2 cm, avant d'être retirée.
Le médecin comprimera pendant quelques instants la zone du prélèvement pour arrêter les éventuels saignements avant d'appliquer un pansement.
Le prélèvement est ensuite extrait de l'aiguille creuse et envoyé au laboratoire pour y être analysé.

Cet examen présente-t-il des risques ?

Il n'y a pas de risque lié directement à l'examen.
Le risque d'infection est exceptionnel après un geste réalisé dans de bonnes conditions d'asepsie.
Toutefois, signalez au médecin toute manifestation anormale (malaise, apparition de fièvre>38,5°C) dans les heures qui suivent l'examen.
Un hématome peut exceptionnellement se former.

Quelles précautions dois-je prendre de retour chez moi ?

Les précautions à suivre à la maison vous seront expliquées par le médecin.
Dans les heures qui suivent l'examen, vous aurez une douleur au point de ponction.
Si cette douleur persistait plusieurs jours ou devenait importante malgré la prise d'antidouleurs (évitez l'aspirine), parlez-en à votre médecin.

Combien de temps l'examen dure-t-il ?

Au total, l'examen dure une quinzaine de minutes à l'issue desquelles vous pourrez rentrer chez vous.
Selon le type d'anesthésie, il pourra vous être demandé de vous reposer un moment. Votre médecin vous en aura informé avant l'examen.

Où dois-je pratiquer cet examen ?

La biopsie ostéo-médullaire se déroule en milieu hospitalier.

Et les résultats ?

Les résultats de la BOM sont envoyés par le laboratoire à l'équipe médicale qui vous suit. Votre médecin vous les présentera lors de votre prochain rendez-vous.

La biopsie ostéo-médullaire (BOM) est un examen qui peut être fait seul ou en complément d'un myélogramme.
Il ne faut pas confondre la moelle osseuse avec la moelle épinière qui est une réunion de tous les nerfs qui cheminent du cerveau à travers la colonne vertébrale pour commander différents organes.

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Je m'informe sur le myélogramme Medelli
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Je m'informe sur le myélogramme

Le myélogramme est un examen de la moelle osseuse, destiné à apprécier son fonctionnement et la qualité des cellules qui la composent.

Qu’est-ce que la moelle osseuse ?

La moelle osseuse est un tissu qui se trouve dans la partie creuse des os. Elle contient des milliards de « cellules mères » : les cellules souches hématopoïétiques. Celles-ci se divisent et se spécialisent pour donner les différentes cellules qui composent le sang : les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes.

Qu’est-ce qu’un myélogramme ?

C’est une ponction de moelle osseuse. Cet examen consiste à prélever un petit échantillon de moelle osseuse (liquide ressemblant au sang) et à l’analyser au microscope, afin de déterminer la nature, le nombre et la structure (normale/anormale) des cellules de la moelle.

Pourquoi dois-je faire cet examen ?

Votre hématologue souhaite vérifier le fonctionnement de votre moelle osseuse et notamment les proportions entre les différents types de cellules : celles qui deviendront des globules blancs, des globules rouges ou encore des plaquettes.
Avec cet examen, votre médecin souhaite aussi détecter l’éventuelle présence de cellules anormales d’origine sanguine ou non (métastases). La présence de cellules anormales permet d’orienter le diagnostic et ainsi de mettre en place un traitement adapté.
Cet examen permet également d’analyser les chromosomes et d’étudier certains gènes.

Comment dois-je me préparer à la maison avant l’examen ?

Aucune préparation n’est nécessaire.
Le jour de l’examen, vous pouvez venir seul(e) ou vous faire accompagner si vous le souhaitez.

L’examen est-il douloureux ?

L’aiguille utilisée pour la ponction est une aiguille généralement fine. La ponction est donc habituellement peu douloureuse, d’autant que la quantité de moelle aspirée est faible.
Vous ressentirez une douleur quand l’aiguille piquera l’os et que le médecin aspirera la moelle. Dans certains cas, il vous sera proposé une anesthésie locale ou un médicament pour vous détendre.

Comment cet examen se déroule-t-il ?

Le prélèvement de moelle osseuse se fait au niveau du sternum (sauf chez l’enfant) ou de la crête iliaque (bassin).
Selonl’endroit de la ponction, vous serez allongé(e) sur le dos (sternum), sur le côté ou à plat ventre (crête iliaque).

Différentes localisations de prélèvement de moelle osseuse sont possibles. Cet examen dure quelques minutes à l'issue desquelles vous pourrez rentrer chez vous.Différentes localisations de prélèvement de moelle osseuse sont possibles. Cet examen dure quelques minutes à l'issue desquelles vous pourrez rentrer chez vous.

La peau est nettoyée à l’endroit de la ponction.
Votre médecin pique dans votre os à l’aide d’une aiguille spécialement adaptée pour aspirer un peu de moelle dans la seringue.
La moelle ainsi aspirée est étalée sur des lames de microscope ou transférée dans un tube de laboratoire.
Le prélèvement est ensuite envoyé à un biologiste pour l’analyser.

Cet examen comporte-t-il des risques ?

Un myélogramme ne comporte généralement pas de risque.
Le risque d'infection est exceptionnel après un geste réalisé dans de bonnes conditions d’asepsie.

Combien de temps dure-t-il ?

Au total, cet examen ne dure que quelques minutes.

Où dois-je pratiquer cet examen ?

Le myélogramme se déroule en milieu hospitalier.

Et les résultats ?

Les résultats du myélogramme sont envoyés par le laboratoire à l'équipe médicale qui vous suit. Votre médecin vous les présentera lors de votre prochain rendez-vous.

Le myélogramme, ou étude cytologique de la moelle osseuse, est un examen capital en hématologie.
Il ne faut pas confondre la moelle osseuse avec la moelle épinière qui est une réunion de tous les nerfs qui cheminent du cerveau à travers la colonne vertébrale pour commander différents organes.

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On me parle de maladie de Vaquez : qu'est-ce que c'est ? Medelli
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On me parle de maladie de Vaquez : qu'est-ce que c'est ?

La maladie de Vaquez correspond à une anomalie de fonctionnement de la moelle osseuse, avec une production excessive de globules rouges. Cette polyglobulie nécessite une prise en charge médicale pour le bilan et le traitement. Un suivi médical régulier est ensuite nécessaire.

A quoi correspond la maladie de Vaquez ?

Normalement la quantité de globules rouges produite par la moelle osseuse correspond aux besoins de l’organisme. Cette production est contrôlée par l’érythropoïétine naturelle (EPO).

Dans la maladie de Vaquez, il existe une production exagérée de globules rouges, indépendante de l'EPO. On parle aussi de polyglobulie primitive.

La cause de cette maladie n’est pas connue.

Est-ce fréquent ?

La maladie de Vaquez se rencontre habituellement après l’âge de 50 ans. Des personnes plus jeunes peuvent être atteintes, mais il est très rare de l’observer chez des enfants.
Elle touche plus particulièrement les hommes que les femmes. Statistiquement, on considère qu’il y a environ 1 nouveau cas de maladie de Vaquez pour 100 000 habitants par an.

Comment se manifeste cette maladie ?

Cette maladie va entraîner une coloration anormalement rouge du visage, des mains et des pieds : c’est l’érythrose. Elle peut s’étendre également au niveau de l’ensemble de la peau et des yeux.

Les autres manifestations sont :

  • Maux de tête, difficultés transitoires de la vue, vertiges.

  • Hypertension artérielle.

  • Démangeaisons au contact de l’eau tiède ou chaude, qui peuvent perturber votre quotidien.

  • Douleurs au niveau des doigts et des orteils.

  • Thromboses (formation de caillots dans les vaisseaux).

L’ensemble de ces signes d’alerte traduit les difficultés circulatoires, dues à l’excès de globules rouges dans le sang.
Parfois, c’est une banale prise de sang qui fait évoquer cette maladie, ou certaines complications comme des saignements répétés voire une rate volumineuse par exemple.

Comment en fait-on le diagnostic ?

La prise de sang est l’examen clé qui permet de révéler le plus souvent une augmentation du nombre de globules rouges, et parfois une élévation plus modérée, du nombre deglobules blancs et de plaquettes.

Le diagnostic de la maladie de Vaquez repose sur un ensemble d'éléments biologiques :

  • Recherche d'un marqueur caractéristique (mutation Jak2).

  • Dosage de l'EPO.

  • Eventuellement une biopsie de la moelle osseuse.

Attention : toute polyglobulie ne correspond pas à une maladie de Vaquez. D’autres examens permettent d’éliminer une cause éventuelle de l'augmentation des globules rouges : une échographie abdominale et rénale, ainsi que l'étude de la fonction respiratoire.

Quel est son traitement ?

Si nécessaire, l’équipe médicale qui s’occupe de vous aura recours aux saignées, pour obtenir une réduction immédiate du nombre de globules rouges.

Le traitement de fond associera de l'aspirine à des médicaments administrés par voie orale ou sous-cutanée. La dose de médicaments est adaptée aux résultats des prises de sang régulières.

Le traitement a pour objectif de diminuer les complications observées dans cette maladie (thromboses, hémorragies).

La maladie de Vaquez est une maladie chronique nécessitant un traitement et un suivi médical à vie car une évolution vers des maladies plus graves de la moelle osseuse est possible.

La maladie de Vaquez est une maladie chronique facilement contrôlée par un traitement médicamenteux et qui, dans la grande majorité des cas, n’a pas d’impact sur la vie quotidienne. Des complications peuvent survenir, mais elles sont peu fréquentes et se développent après plusieurs années.

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