Je comprends ce qu’est un purpura thrombopénique immunologique chez l’adulte Medelli
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Je comprends ce qu’est un purpura thrombopénique immunologique chez l’adulte

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie non cancéreuse du sang qui voit le nombre de plaquettes diminuer et le risque de saignements augmenter. C’est une maladie qui peut rester longtemps silencieuse et qui n’altère pas la qualité de vie des patients à condition de respecter certaines précautions au quotidien et d’avoir un suivi régulier.

Qu’est-ce que le PTI ?

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie dans laquelle le nombre de plaquettes sanguines baisse et le risque de saignements augmente. Les plaquettes sont un des composants du sang. Elles jouent un rôle essentiel dans l’arrêt des saignements. En temps normal, leur nombre dans le sang est compris entre 150 000 et 400 000/mm3. Dans le cas d’un PTI, leur nombre descend en-dessous de 100 000/mm3, pouvant même atteindre moins de 10 000/mm3. Cette baisse ne s’accompagne en général pas d’une baisse des globules rouges ni des globules blancs.

On ne connait pas actuellement les causes de cette maladie. Au cours du PTI, il existe à la fois une diminution de la production des plaquettes par la moelle osseuse, et une augmentation de la destruction des plaquettes par les défenses immunitaires de votre organisme qui considèrent vos plaquettes comme des éléments étrangers et les détruisent.

Le PTI est une maladie relativement rare : on compte 1 personne atteinte en France pour 10000 habitants, avec 1 nouveau cas par an pour 62 500 habitants. Toutes les tranches d’âge sont concernées, mais les femmes sont davantage atteintes que les hommes.

Comment le PTI se manifeste-t-il ?

Dans un tiers des cas, la maladie est découverte par hasard sans qu’aucune manifestation clinique n’ait été constatée. En revanche, lorsque le nombre de plaquettes descend sous le seuil de 30 000/mm3 de sang, la coagulation se fait moins bien. Des bleus (ecchymoses) et/ou des petites taches rouges de quelques millimètres (pétéchies) peuvent alors apparaître, mais aussi des saignements de nez ou des gencives.

Ce sont ces saignements qui incitent les médecins à suspecter un PTI. Une prise de sang avec numération et formule sanguine montrera une diminution des plaquettes. Le diagnostic ne sera posé que lorsque le médecin aura éliminé toutes les autres causes de baisse des plaquettes, ce qui peut nécessiter la réalisation d’examens supplémentaires, dont un prélèvement de moelle.

Comment traite-t-on un PTI ?

L’évolution d’un PTI est très variable d’une personne à l’autre, et imprévisible. C’est une maladie qui nécessite donc une surveillance régulière.

Si votre nombre de plaquette est supérieur à 30 000/mm3 de sang et que vous ne présentez pas de saignements, vous n’avez pas besoin de traitement particulier, sauf cas spécifique (selon votre âge, la présence d’une autre maladie, si vous prenez des médicaments comme des anti-agrégants plaquettaires par exemple, qui augmentent le risque de saignements).

Si votre médecin estime qu’un traitement est nécessaire, il l’adaptera en fonction d’un certain nombre de critères : votre âge, la présence ou non de maladies associées, le nombre de vos plaquettes, l’importance des saignements.

Les traitements oraux ou injectables initiaux induisent une réponse dans 70% des cas, mais souvent de manière transitoire. En cas d’absence de réponse, d’autres traitements vous seront proposés. Enfin, en cas d’échec de ces traitements, votre médecin pourra vous proposer une splénectomie, c’est-à-dire l’ablation de votre rate.

La rate est un organe non vital où les plaquettes sont le plus fréquemment détruites au cours du PTI. L’ablation de la rate permet aux personnes atteintes de PTI de guérir dans 70% des cas. Il faut noter que l’on vit très bien sans cet organe ; c’est par exemple le cas de nombreuses personnes qui ont eu des accidents de la route. Cependant, la rate a également un rôle de filtre et son ablation peut vous fragiliser et vous rendre plus sensible à certaines bactéries. Il faut donc limiter les risques d’infection et en cas de fièvre, prendre un traitement antibiotique et consulter votre médecin. Le respect du calendrier vaccinal est également nécessaire.

Mon quotidien va-t-il changer ?

  • J’ai un PTI : puis-je faire du sport ?

Vous pouvez tout à fait avoir une activité physique. Cependant, il faut éviter les sports et les activités qui peuvent engendrer des traumatismes ou des risques de saignement : le ski, l’escalade, les sports de contact (sports de combat, football, basket, hand-ball et la moto). En revanche, la marche, l’aquagym, le fitness et la natation (à l’exception des plongeons) ne présentent pas de risque particulier. N’hésitez pas à en parler avec votre médecin.

  • J’ai un PTI : quelles conséquences pour ma santé au quotidien ?

Le PTI n’empêche pas de voyager ni de conduire. Par ailleurs, ne prenez pas de médicament sans en parler à votre médecin référent. De même, en cas de soins dentaires ou d’intervention chirurgicale, ou encore d’hospitalisation en urgence, vous devez impérativement prévenir le praticien et l’équipe soignante, et leur communiquer si possible votre dernier bilan sanguin. Notez également que les médicaments tels que les antiagrégants plaquettaires, certains anti-inflammatoires, et les médicaments anticoagulants doivent être évités et pris uniquement sous surveillance médicale.

D’une manière générale, vous serez suivi(e) par votre médecin qui fera pratiquer des bilans sanguins réguliers.

  • J’ai un PTI : puis-je avoir des enfants ?

Tout d’abord, il faut savoir que le PTI n’est pas une maladie héréditaire : que vous soyez un homme ou une femme, vous ne le transmettrez donc pas à vos enfants. Dans tous les cas, n’hésitez pas à discuter de votre projet avec votre médecin. En cas de PTI chronique, celui-ci préviendra le risque de saignements avec des médicaments et la surveillance sera accrue. Sachez par ailleurs qu’il existe un risque de thrombopénie pour le bébé, mais celle-ci esttoujours transitoire.

Vous pouvez en apprendre davantage sur le purpura thrombopénique immunologique ou rencontrer d’autres personnes qui en sont atteintes en contactant Maladies Rares Info Services au 0 810 63 19 20 ou sur le site www.orphanet.fr.

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Je m'informe sur la biopsie ostéo-médullaire (BOM) Medelli
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Je m'informe sur la biopsie ostéo-médullaire (BOM)

La biopsie ostéo-médullaire est un examen qui permet d’obtenir des informations sur la structure de la moelle osseuse.

Qu'est-ce que la moelle osseuse ?

La moelle osseuse est un tissu qui se trouve dans la partie creuse des os. Elle contient des milliards de « cellules mères » : les cellules souches hématopoïétiques. Celles-ci se divisent et se spécialisent pour donner les différentes cellules qui composent le sang : lesglobules blancs, les globules rouges et les plaquettes.

Qu'est-ce qu'une biopsie ostéo-médullaire (BOM) ?

Cet examen consiste à prélever un fragment de votre tissu osseux et de votre moelle osseuse à l'aide d'une aiguille creuse (trocard). Le prélèvement s'effectue au niveau de l'os iliaque (os du bassin).

Le prélèvement de moelle osseuse s'effectue au niveau du bassin. Cet examen se déroule sous anesthésie locale ou générale.Le prélèvement de moelle osseuse s'effectue au niveau du bassin. Cet examen se déroule sous anesthésie locale ou générale.

Pourquoi dois-je faire cet examen ?

Votre médecin vous a prescrit une BOM pour pouvoir étudier au microscope la structure et les cellules de votre moelle osseuse afin de préciser son diagnostic. Cet examen permet non seulement de vérifier le nombre de cellules de la moelle osseuse et d'analyser leur fonctionnement, mais aussi de déceler la présence ou non d'éventuelles cellules anormales d'origine extra-médullaire (extérieures à la moelle) et qui auraient migré dans la moelle osseuse (métastases).

Comment dois-je me préparer à la maison avant l'examen ?

Aucune préparation n'est nécessaire.
Il n'est pas utile d'être à jeun.
Le jour de l'examen, vous pouvez venir seul(e) ou vous faire accompagner si vous le souhaitez.
Il est indispensable de signaler au médecin toute fièvre, toute infection quelconque, toute prise d'aspirine ou d'anticoagulant dans les jours précédant l'examen. Vous devez également signaler une éventuelle allergie.

L'examen est-il douloureux ?

Cet examen se déroule sous anesthésie locale ou générale. Il peut aussi s'effectuer sous sédation légère : votre médecin vous prescrit dans ce cas un médicament pour vous détendre, en particulier si vous êtes angoissé(e) ou tendu(e).

Comment l'examen se déroule-t-il ?

Vous serez installé(e) sur le ventre ou sur le côté selon la préférence du médecin.
Si ce dernier le juge utile, il peut vous donner un mélange gazeux à inhaler pour vous permettre de vous détendre et de prévenir la douleur.
Après désinfection de votre peau à l'endroit de la ponction, une anesthésie locale sera pratiquée par injection.
Une fois l'effet de l'anesthésie jugé satisfaisant, le médecin réalisera une petite incision permettant d'introduire l'aiguille creuse jusqu'à l'os, qu'elle pénétrera sur environ 2 cm, avant d'être retirée.
Le médecin comprimera pendant quelques instants la zone du prélèvement pour arrêter les éventuels saignements avant d'appliquer un pansement.
Le prélèvement est ensuite extrait de l'aiguille creuse et envoyé au laboratoire pour y être analysé.

Cet examen présente-t-il des risques ?

Il n'y a pas de risque lié directement à l'examen.
Le risque d'infection est exceptionnel après un geste réalisé dans de bonnes conditions d'asepsie.
Toutefois, signalez au médecin toute manifestation anormale (malaise, apparition de fièvre>38,5°C) dans les heures qui suivent l'examen.
Un hématome peut exceptionnellement se former.

Quelles précautions dois-je prendre de retour chez moi ?

Les précautions à suivre à la maison vous seront expliquées par le médecin.
Dans les heures qui suivent l'examen, vous aurez une douleur au point de ponction.
Si cette douleur persistait plusieurs jours ou devenait importante malgré la prise d'antidouleurs (évitez l'aspirine), parlez-en à votre médecin.

Combien de temps l'examen dure-t-il ?

Au total, l'examen dure une quinzaine de minutes à l'issue desquelles vous pourrez rentrer chez vous.
Selon le type d'anesthésie, il pourra vous être demandé de vous reposer un moment. Votre médecin vous en aura informé avant l'examen.

Où dois-je pratiquer cet examen ?

La biopsie ostéo-médullaire se déroule en milieu hospitalier.

Et les résultats ?

Les résultats de la BOM sont envoyés par le laboratoire à l'équipe médicale qui vous suit. Votre médecin vous les présentera lors de votre prochain rendez-vous.

La biopsie ostéo-médullaire (BOM) est un examen qui peut être fait seul ou en complément d'un myélogramme.
Il ne faut pas confondre la moelle osseuse avec la moelle épinière qui est une réunion de tous les nerfs qui cheminent du cerveau à travers la colonne vertébrale pour commander différents organes.

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Je m'informe sur le myélogramme Medelli
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Je m'informe sur le myélogramme

Le myélogramme est un examen de la moelle osseuse, destiné à apprécier son fonctionnement et la qualité des cellules qui la composent.

Qu’est-ce que la moelle osseuse ?

La moelle osseuse est un tissu qui se trouve dans la partie creuse des os. Elle contient des milliards de « cellules mères » : les cellules souches hématopoïétiques. Celles-ci se divisent et se spécialisent pour donner les différentes cellules qui composent le sang : les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes.

Qu’est-ce qu’un myélogramme ?

C’est une ponction de moelle osseuse. Cet examen consiste à prélever un petit échantillon de moelle osseuse (liquide ressemblant au sang) et à l’analyser au microscope, afin de déterminer la nature, le nombre et la structure (normale/anormale) des cellules de la moelle.

Pourquoi dois-je faire cet examen ?

Votre hématologue souhaite vérifier le fonctionnement de votre moelle osseuse et notamment les proportions entre les différents types de cellules : celles qui deviendront des globules blancs, des globules rouges ou encore des plaquettes.
Avec cet examen, votre médecin souhaite aussi détecter l’éventuelle présence de cellules anormales d’origine sanguine ou non (métastases). La présence de cellules anormales permet d’orienter le diagnostic et ainsi de mettre en place un traitement adapté.
Cet examen permet également d’analyser les chromosomes et d’étudier certains gènes.

Comment dois-je me préparer à la maison avant l’examen ?

Aucune préparation n’est nécessaire.
Le jour de l’examen, vous pouvez venir seul(e) ou vous faire accompagner si vous le souhaitez.

L’examen est-il douloureux ?

L’aiguille utilisée pour la ponction est une aiguille généralement fine. La ponction est donc habituellement peu douloureuse, d’autant que la quantité de moelle aspirée est faible.
Vous ressentirez une douleur quand l’aiguille piquera l’os et que le médecin aspirera la moelle. Dans certains cas, il vous sera proposé une anesthésie locale ou un médicament pour vous détendre.

Comment cet examen se déroule-t-il ?

Le prélèvement de moelle osseuse se fait au niveau du sternum (sauf chez l’enfant) ou de la crête iliaque (bassin).
Selonl’endroit de la ponction, vous serez allongé(e) sur le dos (sternum), sur le côté ou à plat ventre (crête iliaque).

Différentes localisations de prélèvement de moelle osseuse sont possibles. Cet examen dure quelques minutes à l'issue desquelles vous pourrez rentrer chez vous.Différentes localisations de prélèvement de moelle osseuse sont possibles. Cet examen dure quelques minutes à l'issue desquelles vous pourrez rentrer chez vous.

La peau est nettoyée à l’endroit de la ponction.
Votre médecin pique dans votre os à l’aide d’une aiguille spécialement adaptée pour aspirer un peu de moelle dans la seringue.
La moelle ainsi aspirée est étalée sur des lames de microscope ou transférée dans un tube de laboratoire.
Le prélèvement est ensuite envoyé à un biologiste pour l’analyser.

Cet examen comporte-t-il des risques ?

Un myélogramme ne comporte généralement pas de risque.
Le risque d'infection est exceptionnel après un geste réalisé dans de bonnes conditions d’asepsie.

Combien de temps dure-t-il ?

Au total, cet examen ne dure que quelques minutes.

Où dois-je pratiquer cet examen ?

Le myélogramme se déroule en milieu hospitalier.

Et les résultats ?

Les résultats du myélogramme sont envoyés par le laboratoire à l'équipe médicale qui vous suit. Votre médecin vous les présentera lors de votre prochain rendez-vous.

Le myélogramme, ou étude cytologique de la moelle osseuse, est un examen capital en hématologie.
Il ne faut pas confondre la moelle osseuse avec la moelle épinière qui est une réunion de tous les nerfs qui cheminent du cerveau à travers la colonne vertébrale pour commander différents organes.

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On me parle de maladie de Vaquez : qu'est-ce que c'est ? Medelli
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On me parle de maladie de Vaquez : qu'est-ce que c'est ?

La maladie de Vaquez correspond à une anomalie de fonctionnement de la moelle osseuse, avec une production excessive de globules rouges. Cette polyglobulie nécessite une prise en charge médicale pour le bilan et le traitement. Un suivi médical régulier est ensuite nécessaire.

A quoi correspond la maladie de Vaquez ?

Normalement la quantité de globules rouges produite par la moelle osseuse correspond aux besoins de l’organisme. Cette production est contrôlée par l’érythropoïétine naturelle (EPO).

Dans la maladie de Vaquez, il existe une production exagérée de globules rouges, indépendante de l'EPO. On parle aussi de polyglobulie primitive.

La cause de cette maladie n’est pas connue.

Est-ce fréquent ?

La maladie de Vaquez se rencontre habituellement après l’âge de 50 ans. Des personnes plus jeunes peuvent être atteintes, mais il est très rare de l’observer chez des enfants.
Elle touche plus particulièrement les hommes que les femmes. Statistiquement, on considère qu’il y a environ 1 nouveau cas de maladie de Vaquez pour 100 000 habitants par an.

Comment se manifeste cette maladie ?

Cette maladie va entraîner une coloration anormalement rouge du visage, des mains et des pieds : c’est l’érythrose. Elle peut s’étendre également au niveau de l’ensemble de la peau et des yeux.

Les autres manifestations sont :

  • Maux de tête, difficultés transitoires de la vue, vertiges.

  • Hypertension artérielle.

  • Démangeaisons au contact de l’eau tiède ou chaude, qui peuvent perturber votre quotidien.

  • Douleurs au niveau des doigts et des orteils.

  • Thromboses (formation de caillots dans les vaisseaux).

L’ensemble de ces signes d’alerte traduit les difficultés circulatoires, dues à l’excès de globules rouges dans le sang.
Parfois, c’est une banale prise de sang qui fait évoquer cette maladie, ou certaines complications comme des saignements répétés voire une rate volumineuse par exemple.

Comment en fait-on le diagnostic ?

La prise de sang est l’examen clé qui permet de révéler le plus souvent une augmentation du nombre de globules rouges, et parfois une élévation plus modérée, du nombre deglobules blancs et de plaquettes.

Le diagnostic de la maladie de Vaquez repose sur un ensemble d'éléments biologiques :

  • Recherche d'un marqueur caractéristique (mutation Jak2).

  • Dosage de l'EPO.

  • Eventuellement une biopsie de la moelle osseuse.

Attention : toute polyglobulie ne correspond pas à une maladie de Vaquez. D’autres examens permettent d’éliminer une cause éventuelle de l'augmentation des globules rouges : une échographie abdominale et rénale, ainsi que l'étude de la fonction respiratoire.

Quel est son traitement ?

Si nécessaire, l’équipe médicale qui s’occupe de vous aura recours aux saignées, pour obtenir une réduction immédiate du nombre de globules rouges.

Le traitement de fond associera de l'aspirine à des médicaments administrés par voie orale ou sous-cutanée. La dose de médicaments est adaptée aux résultats des prises de sang régulières.

Le traitement a pour objectif de diminuer les complications observées dans cette maladie (thromboses, hémorragies).

La maladie de Vaquez est une maladie chronique nécessitant un traitement et un suivi médical à vie car une évolution vers des maladies plus graves de la moelle osseuse est possible.

La maladie de Vaquez est une maladie chronique facilement contrôlée par un traitement médicamenteux et qui, dans la grande majorité des cas, n’a pas d’impact sur la vie quotidienne. Des complications peuvent survenir, mais elles sont peu fréquentes et se développent après plusieurs années.

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