Comment se définit une leucémie ?

C’est l’accumulation et/ou la prolifération anormale des cellules de la moelle osseuse qui peuvent ensuite passer dans le sang.

Normalement, la moelle osseuse contenue à l’intérieur des os du corps, fabrique des cellules à l’origine des cellules du sang : globules rouges, globules blancs et plaquettes. En effet, dans la moelle les cellules sont encore "immatures" (jeunes), et vont donner naissance aux cellules du sang, dites "matures" : globules blancs et rouges, et plaquettes.

Que signifie : leucémie chronique ?

Les leucémies chroniques sont caractérisées par :

• Une évolution longue (plusieurs mois, voire années).

• Une prolifération ou accumulation de cellules originaires de la moelle osseuse, à un stade avancé de leur différenciation en globules du sang.

Selon le type de cellules qui se multiplient, lymphocytaires ou myéloïdes, on parlera de Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) ou de Leucémie Myéloïde Chronique (LMC).

A quoi correspond une leucémie myéloïde chronique ?

Il s’agit d’une maladie du sang maligne qui concerne une cellule à l’origine de certains globules blancs (polynucléaires).

Cette maladie est déclenchée par l'apparition d'une anomalie chromosomique (anomalie génétique) : le chromosome Philadelphie (une partie du chromosome numéro 22 se fixe sur le chromosome numéro 9).

Est-ce fréquent ?

La leucémie myéloïde chronique est une maladie rare : 600 à 1 000 nouveaux cas par an en France.

Elle survient surtout entre 30 et 50 ans, mais peut se rencontrer à tous les âges. Néanmoins, la leucémie myéloïde chronique est rare chez l’enfant. Un peu plus d’hommes que de femmes sont concernés par cette maladie

Y a-t-il des facteurs favorisants ?

Dans la grande majorité des cas, on ne connaît pas la cause exacte.
Cette maladie n'est pas héréditaire.

Comment se manifeste une leucémie myéloïde chronique ?

Il peut s’agir de manifestations telles qu’une fatigue intense, une perte de poids, une pesanteur dans le ventre, des sueurs nocturnes, une augmentation du volume de la rate...
Ces manifestations n’ont qu’une valeur d’orientation et conduisent le plus souvent à une prise de sang.

Retenez, qu’en général, une fois sur deux, la découverte est fortuite lors d’une banale prise de sang.

Comment fait-on le diagnostic ?

Le diagnostic est évoqué à partir d’une prise de sang qui montre des anomalies majeures :

• Des globules blancs ou leucocytes présents en nombre trop important, en particulier des polynucléaires neutrophiles (PNN).

• La présence de cellules immatures normalement absentes dans le sang : les blastes (cellules de la moelle osseuse).

L’examen de la moelle osseuse (myélogramme) confirme et précise le diagnostic en montrant un envahissement massif de la moelle par les cellules cancéreuses.

Des examens biologiques plus poussés (caryotype, biologie moléculaire…) permettront d’identifier l’anomalie chromosomique.

Comment évolue une leucémie myéloïde chronique ?

En l'absence de traitement, l’évolution est plus ou moins longue, mais va inexorablement vers une aggravation. Les principaux symptômes sont : fatigue et état fébrile.

Tout d'abord, l'évolution se fait via l'augmentation importante du taux de leucocytes dans le sang. Puis, il y a le passage à une forme aiguë de la maladie, quand on retrouve dans le sang des cellules immatures de la moelle : les blastes.

Quel est le traitement d’une leucémie myéloïde chronique ?

Le traitement est indispensable car l’évolution vers une leucémie aiguë peut être fatale en quelques mois.

Le traitement repose aujourd’hui sur l’administration de médicaments ciblés sur l’anomalie chromosomique, caractéristique de la maladie.

Ces médicaments s’administrent par voie orale, au long cours. Le traitement doit être surveillé régulièrement par un hématologue, afin de vérifier son efficacité (diminution rapide puis disparition des cellules malades) ainsi que son innocuité. En effet, ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires qui doivent être connus, suivis et pris en compte.

Plusieurs générations différentes de médicaments ciblés, pour cette maladie, sont disponibles.

L’allogreffe de moelle est un traitement rarement utilisé pour cette maladie. Les sujets jeunes, résistants à ces traitements ciblés, peuvent se voir proposer une greffe de moelle (s’il y a un donneur compatible).

Qu'est-ce qu'une leucémie ?

C’est l’accumulation et/ou la prolifération anormale de cellules de la moelle osseuse qui peuvent ensuite passer dans le sang.

Normalement, la moelle osseuse contenue à l’intérieur des os du corps, fabrique des cellules à l’origine des cellules du sang : globules rouges, globules blancs et plaquettes. En effet, les cellules de la moelle sont encore "immatures" (jeunes), et vont donner naissance aux cellules du sang dites "matures" (globules rouges, globules blancs, plaquettes).

Que signifie "leucémies aigües" ?

Dans les leucémies aigües, les cellules immatures de la moelle sont bloquées dans leur développement. On les appelle cellules blastiques ou “blastes”. Elles se multiplient, envahissent la moelle osseuse et empêchent la fabrication normale des cellules sanguines.

Selon qu’il s’agisse des cellules lymphoïdes (lymphocytes) ou des cellules myéloïdes (polynucléaires, monocytes, globules rouges, plaquettes) on parle de Leucémies Aiguës Lymphoblastiques (LAL) ou de Leucémies Aiguës Myéloblastiques (LAM).

Dans le cas normal, les blastes se multiplient dans la moelle osseuse puis se différencient en cellules sanguines qui se retrouvent dans le sang.

Dans le cas de leucémies aigües, les blastes prolifèrent. Ils envahissent la moelle osseuse jusqu'au stade où ils sortent de la moelle pour passer dans la circulation du sang avant même d'être différenciés en cellules sanguines.

On parle de leucémie aigüe car les symptômes (manifestations) évoluent rapidement (en quelques semaines), avec une multiplication dans la moelle osseuse de cellules immatures, par opposition à une leucémie chronique qui évolue lentement pendant plusieurs années avec au contraire une multiplication de cellules matures.

Ceci explique la nécessité d'une prise en charge rapide des leucémies aigües.

Est-ce fréquent ?

On estime à 3 800 le nombre de nouveaux cas de leucémies aigües chaque année en France.

Toutes les tranches d’âges sont concernées. Les enfants sont surtout atteints par des LAL et les adultes par des LAM.

Y a-t-il des facteurs favorisants ?

Dans la grande majorité des cas, on ne connaît pas la cause exacte d’une leucémie aigüe.

Certains facteurs favorisants sont évoqués : l’exposition à des produits chimiques comme le benzène, à des radiations ionisantes, à une chimiothérapie, peuvent être à l’origine d’une leucémie aigüe.

Certaines maladies hématologiques peuvent évoluer vers une leucémie aigüe (syndromes myélodysplasiques, syndromes myéloprolifératifs).

Comment se manifeste une leucémie aigüe ?

Il peut s’agir de manifestations “banales” telles qu’une fatigue intense, un amaigrissement, une importante altération de l’état général, des saignements répétés, des infections, une augmentation de volume du foie, de la rate, la présence de ganglions.

Ces manifestations n’ont qu’une valeur d’orientation et conduisent en général à une prise de sang.

Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic est en général évoqué à partir d’une prise de sang montrant des anomalies : une diminution du nombre des globules rouges, des globules blancs, des plaquettes et parfois la présence de cellules jeunes, immatures (les blastes) qui peuvent passer dans le sang.

L’examen de la moelle osseuse (myélogramme) est l’examen clef qui confirme et précise le diagnostic, en montrant un envahissement de la moelle par les cellules jeunes anormales.

Des examens biologiques plus poussés (phénotypage, cytogénétique, biologie moléculaire…) permettront d’identifier les caractéristiques de la leucémie aigüe importante pour la définition d'un traitement adapté.

Une radiographie des poumons et une échographie du cœur complètent le plus souvent la prise de sang et le myélogramme.

Quel est le pronostic d’une leucémie aigüe ?

Le pronostic des leucémies aigües a été progressivement transformé ces dernières années grâce aux progrès de la médecine.

Pour les leucémies aigües lymphoblastiques de l’enfant, le taux de guérison atteint près de 80 %. Chez l’adulte, on considère que le taux de guérison des leucémies aigües atteint 30 à 40 %.

Quel est le traitement d’une leucémie aigüe ?

De façon générale, le traitement d’une leucémie aigüe doit être mis en route rapidement. Les traitements proposés sont variables d’une maladie à l’autre. Le traitement de base est une chimiothérapie souvent lourde, associant divers médicaments. Elle comportera plusieurs traitements successifs.

Une greffe de moelle osseuse peut être envisagée chez les patients jeunes. Cependant, la greffe de moelle osseuse n’est pas possible chez tout le monde, car elle comporte un risque non négligeable de complications graves. Enfin, dans certaines situations particulières, une radiothérapie peut être proposée.

Ces traitements nécessitent en général une hospitalisation initiale en isolement en chambre seule pendant quelques semaines. Ils seront poursuivis pendant plusieurs mois.

Ce traitement a-t-il un impact sur la fertilité ?

De façon générale, la chimiothérapie interfère avec la fertilité de l’homme comme de la femme. Chez les hommes ayant un désir de paternité, il est fréquent d’avoir recours aux techniques de congélation des spermatozoïdes. En ce qui concerne les femmes, les techniques de préservation de la fertilité seront discutées au cas par cas.

A quoi sert une greffe de moelle osseuse ?

La greffe de moelle osseuse d’un donneur est utilisée chez les patients dont la moelle ne fonctionne plus. L’atteinte de la moelle osseuse a en effet de graves conséquences : l’insuffisance de globules rouges entraîne une anémie, l’insuffisance de globules blancs, des infections et celle des plaquettes, des saignements.

Les enfants peuvent-ils être donneurs de moelle osseuse ?

Le don d’organe est interdit chez l’enfant. La loi prévoit cependant une exception pour le don de moelle osseuse.

En effet, pour que la greffe réussisse, il faut que le corps du malade tolère la moelle osseuse du donneur et réciproquement. Il faut donc donner au malade une moelle osseuse aussi proche que possible de la sienne. Or, c'est parmi les frères et les sœurs que l'on trouve le plus facilement des donneurs compatibles.
On estime à une chance sur quatre, la probabilité pour que deux membres d’une même fratrie soient compatibles, contre seulement une chance sur plusieurs millions entre personnes sans lien de parenté.

Pour ne pas compromettre les chances de la personne en attente d’une greffe, les lois de la bioéthique ont officialisé en 2004 le don de moelle osseuse chez l’enfant, à condition de respecter strictement certaines conditions :

- Le don doit servir uniquement à l’un de ses frères ou de ses sœurs (et pas à des personnes d'autres liens de parenté).

- L’enfant doit être le seul donneur compatible identifié dans la fratrie. S'ils sont deux : le donneur majeur sera sélectionné prioritairement.

Ensuite des démarches juridiques doivent être réalisées :

- les deux parents déposent alors un consentement au tribunal de grande instance,

- puis l’enfant est entendu par un comité d’experts. Ce comité est chargé de s’assurer de l’accord de l’enfant.

Comment savoir siun enfant peut être donneur ?

• La première étape est de s’assurer de la compatibilité de la moelle de l’enfant donneur avec celle du patient.

A l’aide d’une prise de sang, l’équipe médicale regarde si le groupe HLA (Human Leucocyte Antigen) de l’enfant est identique à celui du receveur. Le groupe HLA signe l’identité des tissus de chaque personne. C’est au sein d’une famille que l’on a le plus de chances d’être HLA-compatible : il suffit que chaque enfant ait reçu le même lot de gènes HLA de sa mère et de son père.

• Ensuite, l’état de santé du donneur éventuel est vérifié :

- Absence de contre-indication à l’anesthésie générale indispensable au prélèvement de la moelle osseuse : bilan préopératoire et consultation d’anesthésie.

- Absence d’anomalie biologique qui contre-indiquerait le don. La liste de ces anomalies est prévue par la loi : séropositivité aux virus de l’hépatite B et C, au virus du sida… Pour cela, une sérologie virale du donneur sera réalisée.

Comment se déroule le prélèvement de moelle osseuse ?

Le prélèvement est réalisé sous anesthésie générale et en une à deux heures.
Des ponctions multiples de moelle sont réalisées au niveau d’un os du bassin : l’os iliaque.

L’enfant se lève et marche le jour-même. Une légère douleur persiste parfois quelques jours au niveau du site de prélèvement et du dos. Un traitement classique contre la douleur suffit à soulager l’enfant.

L’hospitalisation de l’enfant dure environ 24 heures. Il peut retourner à l'école le lendemain.

Cette intervention ne présente pas de risques particuliers. Les risques encourus sont ceux de l'anesthésie générale pratiquée chez un enfant non malade.